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2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《兒科學(xué)》考試模擬試題及解析2

發(fā)表時(shí)間:2012/11/13 11:44:47 來(lái)源:互聯(lián)網(wǎng) 點(diǎn)擊關(guān)注微信:關(guān)注中大網(wǎng)校微信
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1.散發(fā)性呆小病的臨床特點(diǎn),哪項(xiàng)不正確

A.智力低下

B.身材矮小,四肢短粗,軀干相對(duì)較長(zhǎng)

C.生理功能低下

D.性腺及第二性征發(fā)育落后

E.骨齡正常

本題正確答案:E

題解:散發(fā)性呆小病的臨床表現(xiàn)為:新生兒最早出現(xiàn)的癥狀是生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng),6個(gè)月以下小兒突出表現(xiàn)為腹脹、頑固性便秘、腹膨大、常有臍疝、呼吸不暢、吸吮困難、打鼾、體溫低、嗜睡、少動(dòng)、哭聲嘶啞、心率減慢等。隨年齡的增長(zhǎng)可呈現(xiàn)特殊外貌:頭大頸短,顏面臃腫,鼻梁扁平、眼距寬,眼瞼腫脹,眼裂小而有睡容,唇厚,口常張開(kāi),舌厚大常伸出口外,面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。聲音粗啞,語(yǔ)音學(xué)易網(wǎng)收集整理不清晰,皮膚粗糙增厚(手足皮膚尤為明顯),輕度貧血,面容蒼黃,毛發(fā)稀少而干燥。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩:身材矮小,四肢短而軀干相對(duì)較長(zhǎng)。囟門(mén)大、關(guān)閉遲;出牙晚,牙質(zhì)差。運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩,走路不穩(wěn),智力發(fā)育差,性腺及第二性征發(fā)育落后。生理功能低下:安靜少動(dòng),表情淡漠,反應(yīng)遲鈍,怕冷、體溫低,脈搏慢,血壓低,心音低純,心電圖呈低電壓、P-R間期延長(zhǎng),T波平坦,進(jìn)食少,腸蠕動(dòng)減慢,腹壁松弛、膨隆,常有便秘,易合并臍疝及腰椎前凸。呆小病患兒骨齡小于同齡小兒,骨骺與骨干接合延遲。1歲以上通常檢學(xué)易,網(wǎng)收集整理查腕部的骨化中心,正常小兒出生6個(gè)月后出現(xiàn)2個(gè),以后平均每歲出現(xiàn)1個(gè),10歲后出齊,共10個(gè)。其簡(jiǎn)易估計(jì)法為年齡加1.股骨遠(yuǎn)端的骨化中心,在出生時(shí)已經(jīng)形成,故對(duì)1歲以?xún)?nèi)的嬰兒常做膝部攝片,若出生數(shù)月后仍不見(jiàn)該骨化中心,表示骨齡落后.

2.風(fēng)濕熱最常見(jiàn)的皮膚損害是

A.環(huán)形紅斑

B.結(jié)節(jié)性紅斑

C.蝶形紅斑

D.多形紅斑

E.圓形紅斑

本題正確答案:A

題解:風(fēng)濕熱的皮膚損害包括:1.皮下結(jié)節(jié)。常見(jiàn)于踝、肘、腕、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)隆起處或肌腱附著部位,數(shù)個(gè)至十幾個(gè)不等。無(wú)痛,質(zhì)硬,與皮膚無(wú)粘連,多為豌豆大小,常與心臟炎并存。2.環(huán)形紅斑。多見(jiàn)于軀干及四肢屈側(cè),呈環(huán)形或半環(huán)形,邊緣稍高起,淡紅色或暗紅色,環(huán)內(nèi)膚色正常,紅斑出現(xiàn)迅速,常于數(shù)小時(shí)或1~2日內(nèi)消失。

3.苯丙酮尿癥治療主要是

A.補(bǔ)充苯丙氨酸羥化酶

B.補(bǔ)充酪氨酸

C.給予低苯丙氨酸飲食

D.給予低脂肪飲食

E.補(bǔ)充酪氨酸羥化酶

本題正確答案:C

題解:本病為先天性氨基酸代謝障礙中較常見(jiàn)的一種疾病,屬常染色體隱性遺傳。病兒缺乏苯丙氨酸羥化酶,使苯丙氨酸不能羥化成為酪氨酸,而只能產(chǎn)生苯丙酮酸,大量苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物苯丙酮酸堆積在血液及腦脊液中,使腦組織的發(fā)育受到明顯的影響,以致病兒智力落后。同時(shí)過(guò)量的代謝產(chǎn)物隨尿排除形成苯丙酮尿。同時(shí)由于酪氨酸來(lái)源減少,酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏販p少,因而皮膚、毛發(fā)的色素減少。因此本病的主要治療方法是限制飲食中苯丙氨酸的攝入。

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