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2019中醫(yī)助理醫(yī)師二試內(nèi)科學(xué)考點(diǎn):再生障礙性貧血

發(fā)表時間:2019/10/24 15:37:28 來源:互聯(lián)網(wǎng) 點(diǎn)擊關(guān)注微信:關(guān)注中大網(wǎng)校微信
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2019中醫(yī)助理醫(yī)師二試內(nèi)科學(xué)考點(diǎn):再生障礙性貧血

再生障礙性貧血

病因與發(fā)病機(jī)制

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

診斷及鑒別診斷

治療

病因與發(fā)病機(jī)制

多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,臨床呈全血細(xì)胞減少的一組綜合征。

病因

藥物及化學(xué)物質(zhì):首位病因。最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥。

電離輻射:X線、放射性核素等。

感染。

發(fā)病機(jī)制

造血干細(xì)胞缺陷:主要發(fā)病機(jī)制。

造血微環(huán)境缺陷:再障患者基質(zhì)細(xì)胞分泌造血因子的功能缺陷。

免疫功能紊亂:部分患者T淋巴細(xì)胞亞群分布異常,輔助T細(xì)胞/抑制T細(xì)胞比例倒置。

可能與遺傳因素有關(guān)。

臨床表現(xiàn)

主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染。

重型再障:常以出血、感染和發(fā)熱為主要首發(fā)表現(xiàn)。

發(fā)病初期貧血常不明顯,但進(jìn)行性加重。

所有患者都有出血傾向,皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、血尿、婦女月經(jīng)過多等均常見,顱內(nèi)出血發(fā)生率高,可致死亡。

感染發(fā)熱多為高熱,常見皮膚、肺部和口腔感染等,可因敗血癥而死亡。

非重型再障:主要表現(xiàn)為乏力、心悸、頭暈、面色蒼白等貧血癥狀。出血較輕,內(nèi)臟出血少見。感染發(fā)熱一般為輕度,出現(xiàn)較晚,且易控制。

實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查

血象:

全血細(xì)胞減少,為正細(xì)胞正色素性貧血。

網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少,絕對值減少;

中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞均減少,急性型減少顯著;

淋巴細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)相對增高;

血小板計(jì)數(shù)減少,急性型常<10×109/L。

骨髓檢查:

重型:骨髓小粒很少,脂肪滴顯著增多。骨髓有核細(xì)胞量少,幼紅細(xì)胞、粒系細(xì)胞及巨核細(xì)胞均明顯減少或無;非造血細(xì)胞相對增多。

非重型:骨髓再生不良部位,可有灶性增生,細(xì)胞數(shù)量減少可不明顯,甚至幼紅細(xì)胞可增多,但巨核細(xì)胞難見。

診斷與鑒別診斷

診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;

一般無脾腫大;

骨髓至少有一個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢);

能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病;

一般抗貧血藥物治療無效。

不典型再障的診斷:多次和多處骨髓穿刺,結(jié)合骨髓活檢及核素掃描等綜合診斷。

重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn):

網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01,絕對值<15×109/L;

中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L;

血小板<20×109/L。

急性型再障稱重型再障Ⅰ型

慢性再障惡化者稱重型再障Ⅱ型。

鑒別診斷

繼發(fā)性再生障礙性貧血:有明確病因。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:多有發(fā)作性血紅蛋白尿,鑒別不難。酸溶血試驗(yàn)、微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)陽性,有助于鑒別診斷。

低增生性急性白血?。簭?fù)查血象及多部位骨髓,發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞明顯增多,有助于鑒別診斷。

治療

一般治療:避免物接觸。禁用抑制骨髓的藥物。

支持療法。

刺激骨髓造血

雄激素:為治療非重型再障的首選藥物:常用制劑有丙酸睪酮、司坦唑(康力龍)及達(dá)那唑、十一酸睪酮(安雄)等。

其他藥物:用以治療慢性再障,一葉秋堿治療非重型再障有效,療程6個月以上。

免疫抑制劑:抗胸腺細(xì)胞球蛋白

抗淋巴細(xì)胞球蛋白,

聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素、大劑量甲潑尼龍、丙種球蛋白等。

造血干細(xì)胞移植:

用于重型再障,年齡<40歲、無感染及其他并發(fā)癥的患者。

造血生長因子:

用于重型再障,常用粒細(xì)胞集落刺激因子、粒-單細(xì)胞集落刺激因子及EPO等。

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(責(zé)任編輯:gx)

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