2019中醫(yī)助理醫(yī)師二試內科學考點:再生障礙性貧血
再生障礙性貧血
病因與發(fā)病機制
臨床表現(xiàn)
實驗室檢查及其他檢查
診斷及鑒別診斷
治療
病因與發(fā)病機制
多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,臨床呈全血細胞減少的一組綜合征。
病因
藥物及化學物質:首位病因。最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥。
電離輻射:X線、放射性核素等。
感染。
發(fā)病機制
造血干細胞缺陷:主要發(fā)病機制。
造血微環(huán)境缺陷:再障患者基質細胞分泌造血因子的功能缺陷。
免疫功能紊亂:部分患者T淋巴細胞亞群分布異常,輔助T細胞/抑制T細胞比例倒置。
可能與遺傳因素有關。
臨床表現(xiàn)
主要臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染。
重型再障:常以出血、感染和發(fā)熱為主要首發(fā)表現(xiàn)。
發(fā)病初期貧血常不明顯,但進行性加重。
所有患者都有出血傾向,皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、消化道出血、血尿、婦女月經(jīng)過多等均常見,顱內出血發(fā)生率高,可致死亡。
感染發(fā)熱多為高熱,常見皮膚、肺部和口腔感染等,可因敗血癥而死亡。
非重型再障:主要表現(xiàn)為乏力、心悸、頭暈、面色蒼白等貧血癥狀。出血較輕,內臟出血少見。感染發(fā)熱一般為輕度,出現(xiàn)較晚,且易控制。
實驗室檢查及其他檢查
血象:
全血細胞減少,為正細胞正色素性貧血。
網(wǎng)織紅細胞顯著減少,絕對值減少;
中性粒細胞和單核細胞均減少,急性型減少顯著;
淋巴細胞的百分數(shù)相對增高;
血小板計數(shù)減少,急性型常<10×109/L。
骨髓檢查:
重型:骨髓小粒很少,脂肪滴顯著增多。骨髓有核細胞量少,幼紅細胞、粒系細胞及巨核細胞均明顯減少或無;非造血細胞相對增多。
非重型:骨髓再生不良部位,可有灶性增生,細胞數(shù)量減少可不明顯,甚至幼紅細胞可增多,但巨核細胞難見。
診斷與鑒別診斷
診斷
診斷標準
全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少;
一般無脾腫大;
骨髓至少有一個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多(有條件者應做骨髓活檢);
能除外引起全血細胞減少的其他疾病;
一般抗貧血藥物治療無效。
不典型再障的診斷:多次和多處骨髓穿刺,結合骨髓活檢及核素掃描等綜合診斷。
重型再障的血象診斷標準:
網(wǎng)織紅細胞<0.01,絕對值<15×109/L;
中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;
血小板<20×109/L。
急性型再障稱重型再障Ⅰ型
慢性再障惡化者稱重型再障Ⅱ型。
鑒別診斷
繼發(fā)性再生障礙性貧血:有明確病因。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:多有發(fā)作性血紅蛋白尿,鑒別不難。酸溶血試驗、微量補體溶血敏感試驗陽性,有助于鑒別診斷。
低增生性急性白血?。簭筒檠蠹岸嗖课还撬?,發(fā)現(xiàn)原始細胞明顯增多,有助于鑒別診斷。
治療
一般治療:避免物接觸。禁用抑制骨髓的藥物。
支持療法。
刺激骨髓造血
雄激素:為治療非重型再障的首選藥物:常用制劑有丙酸睪酮、司坦唑(康力龍)及達那唑、十一酸睪酮(安雄)等。
其他藥物:用以治療慢性再障,一葉秋堿治療非重型再障有效,療程6個月以上。
免疫抑制劑:抗胸腺細胞球蛋白
抗淋巴細胞球蛋白,
聯(lián)合應用環(huán)孢素、大劑量甲潑尼龍、丙種球蛋白等。
造血干細胞移植:
用于重型再障,年齡<40歲、無感染及其他并發(fā)癥的患者。
造血生長因子:
用于重型再障,常用粒細胞集落刺激因子、粒-單細胞集落刺激因子及EPO等。
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(責任編輯:gx)