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2019中醫(yī)助理醫(yī)師二試內(nèi)科學(xué)考點(diǎn):急性白血病
病因
臨床表現(xiàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查
診斷及鑒別診斷
治療
病因
白血病是指白細(xì)胞某一系列在造血組織中呈腫瘤性增殖,并浸潤其他組織器官,正常造血受抑的一種造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。
成人患者中急粒白血病最多見,在兒童患者中急淋白血病多見。
病毒:成人T細(xì)胞白血病是由Ⅰ型人類T細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)所致。
電離輻射。
化學(xué)因素。
遺傳因素。
其他血液?。赫嫘约t細(xì)胞增多癥、淋巴瘤、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤等最終發(fā)展成為急性白血病。
臨床表現(xiàn)
起病特點(diǎn):可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。
正常血細(xì)胞減少的表現(xiàn)
發(fā)熱和感染:感染以咽峽炎、口腔炎最多見,肺部感染、肛周炎及皮膚感染也較常見。嚴(yán)重感染可致菌血癥或敗血癥,是急性白血病最常見的死亡原因之一。
出血:牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑均為常見癥狀。結(jié)膜或眼底出血,晚期可出現(xiàn)顱內(nèi)出血,內(nèi)臟出血亦多見。
貧血呈正細(xì)胞正色素性貧血。
白血病細(xì)胞增多的表現(xiàn)
淋巴結(jié)和肝脾腫大:多為全身淺表淋巴結(jié)腫大,質(zhì)地中等,無壓痛。輕至中度肝脾腫大。
骨骼及關(guān)節(jié):胸骨中下段壓痛。四肢關(guān)節(jié)痛或骨痛在兒童很多見。
神經(jīng)系統(tǒng):中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNL)以腦膜浸潤最多見。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。
其他:齒齦腫脹、皮疹或皮下結(jié)節(jié);睪丸浸潤、心肺、消化道等浸潤癥狀。
齒齦腫脹、皮疹或皮下結(jié)節(jié)
實(shí)驗(yàn)室檢查及其他檢查
血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)多數(shù)增高,血片中有原始和早期幼稚細(xì)胞,
白細(xì)胞不增多性白血病。貧血及血小板減少。
骨髓象:確診依據(jù)。
骨髓增生明顯活躍或極度活躍,原始細(xì)胞≥全部骨髓有核細(xì)胞的30%。正常造血細(xì)胞嚴(yán)重受抑制,正常幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞減少。原始細(xì)胞形態(tài)有異常改變。
細(xì)胞化學(xué)染色:
免疫學(xué)檢查:
血生化:
診斷與鑒別診斷
診斷:
癥狀:有發(fā)熱、感染、出血、貧血等
體檢:有淋巴結(jié)、肝脾腫大及胸骨壓痛
血象:外周血片有原始細(xì)胞
骨髓象:某一系列原始細(xì)胞≥30%即可診斷
鑒別診斷
再生障礙性貧血:骨髓檢查可作出正確診斷。
原發(fā)性或藥物性血小板減少性紫癜:其貧血與出血程度成比例,血液中沒有原始細(xì)胞,骨髓檢查可明確診斷。
類白血病反應(yīng):有原發(fā)病史如感染、組織損傷等;一般無明顯貧血及出血;骨髓各系細(xì)胞形態(tài)及比例無明顯異常;白細(xì)胞堿性磷酸酶活力顯著增高。
傳染性單核細(xì)胞增多癥:無明顯貧血及出血,血清嗜異性凝集效價(jià)逐漸上升可幫助診斷。
治療
化學(xué)治療
目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。
完全緩解標(biāo)準(zhǔn):
白血病的癥狀、體征完全消失
血象:Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、兒童),中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血中無白血病細(xì)胞;
骨髓象:原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞≤5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常。
急性淋巴細(xì)胞性白血病
誘導(dǎo)緩解治療:VP方案是急淋誘導(dǎo)緩解的基本方案;
緩解后治療:一般應(yīng)用左旋門冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。
急性非淋巴細(xì)胞白血病
誘導(dǎo)緩解治療:常用DA方案、IA方案、HA方案等;
緩解后治療:一般維持治療2~3年時(shí)間。
支持治療。
造血干細(xì)胞移植。
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(責(zé)任編輯:gx)