療效評價
1.治愈:
(1)出血停止3天以上,神經癥狀及體征消失。 (2)神志清楚,呼吸、脈搏、吸吮力正常,無后遺癥。
2.好轉: (1)出血癥狀停止不足3天,神經癥狀及體征未完全消失。 (2)雖無顱高壓現(xiàn)象,但神志尚未完全清楚,吸吮力弱或正常,癱瘓現(xiàn)象未完全恢復或遺留有后遺癥。
3.未愈: (1)全身仍有出血傾向,神經癥狀及體征未消失。 (2)有顱高壓表現(xiàn),神志不清,吸吮力弱或消失,仍有癱瘓或嚴重后遺癥。
專家提示
維生素k缺乏,易導致新生兒低凝血醇原血癥。肝臟合成凝血因數需維生素k參與,而人體所需維生素k一方面來源于食物,另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝藥、大量抗生素時,或單純母乳喂養(yǎng)而母親少食含維生素k豐富食物,或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒,則易導致維生素k缺乏。因此,哺乳期母親應多食含維生素k豐富食物,如豬肝、黃豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而對有用上述藥物的孕婦及小兒、雙胎、早產兒、患有肝炎、先天性膽道閉鎖的小兒則應預防性給予維生素k。
維生素e(生育酚)是具有1個色滿環(huán),考試/大1個類異戊二烯側鏈,α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱.維生素e族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,這在一定程度上隨色滿環(huán)的甲基化而變化.右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立體異構體,生物學測定效力最大(1.49iu/mg);全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的,其生物活力比右旋-α-生育酚為小(1.1iu/mg).國際標準是消旋-α-生育酚乙酸酯(1.0iu/mg).概言之,生育酚起到類似抗氧化劑的作用,阻止細胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質過氧化反應.α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿.人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質水平而變化,這就影響了血漿和脂肪組織的劃分,脂肪組織是生育酚的主要貯存庫.正常血漿α-生育酚水平為5~10μg/ml(11.6~23.2μmol/l).
維生素e缺乏所引起的疾病按物種變化很大.缺乏可引起生殖障礙;肌肉,肝臟,骨髓和腦功能異常;紅細胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質,這是一種毛細血管滲透性障礙,可以產生骨骼肌萎縮,在某些物種,伴有心肌病損.
人維生素e缺乏主要表現(xiàn)是:(1)因紅細胞溶血引起輕度溶血性貧血.(2)脊髓小腦病(參見179節(jié)小腦和脊髓小腦病),該病主要見于兒童,是由于無β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或一種維生素e代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良.
早產視網膜病也稱晶狀體后纖維組織形成,可用維生素e治療得到改善.同樣,考試/大新生兒心室內和室管膜下出血的某些病例也可得到改善.
病因學
嬰兒出生時處在相對維生素e缺乏的狀態(tài),血漿α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/l).嬰兒愈小及愈早產,缺乏程度愈大.早產嬰兒維生素缺乏持續(xù)于出生后的頭幾周,這歸因于維生素e胎盤轉運有限,出生時組織濃度低,嬰兒相對的飲食缺乏,小腸吸收不良以及生長迅速.消化系統(tǒng)成熟了,維生素e吸收便有所改善,血維生素水平也提高了.
兒童和成人吸收不良一般會引起維生素e缺乏.維生素e轉運的遺傳異常也能起到作用.
癥狀和體征
早產嬰兒溶血性貧血可以是維生素e缺乏的一種表現(xiàn).這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內,血漿維生素e水平低,網狀細胞增多以及血膽紅素過多.
無β脂蛋白血癥(bassen-kornzweig綜合征),由于脫輔基脂蛋白b基因缺失,引起嚴重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后頭20天伴有進行性神經病和視網膜病。
患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素e缺乏綜合征.它的體征是脊髓小腦共濟失調伴深部腱反射消失,軀干和四肢共濟失調,振動和位置感覺消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上瞼下垂和構音障礙.有吸收障礙的成人,由于維生素e缺乏所引起的脊髓小腦共濟失調極為罕見.毫無疑問,成人的脂肪組織內有大量的維生素e貯備.
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